先天免疫缺陷是什么病
简述什么是免疫缺陷性疾病并举例
免疫缺陷病（IDD）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
英文名称
immunodeficiency disease
就诊科室
内科
多发群体
原发性：婴幼儿
常见病因
原发性：与遗传有关；继发性：严重感染，恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等
常见症状
对各种感染的易感性增加、恶性肿瘤、伴发自身免疫病、多系统受累和症状的多变性、遗传倾向
病因
1.原发性免疫缺陷病
是一组少见病，与遗传相关。
2.继发性免疫缺陷
常由多因素参与引起，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、蛋白丢失（肾病综合征、蛋白丢失性肠病）、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失（因药物、系统感染等）以及其他疾病（如糖尿病、肝硬变、亚急性硬化性全脑炎）和免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常，也可以是持久性的。继发性免疫缺陷常由多因素参与引起，例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。
什么是免疫缺陷疾病?
我们的生活环境总是在不断变化当中 ，但是也避免不了各种各样的意外 ，随着社会经济的发展以及科技技术的不断进步，我们的医疗水平也不转的再提升 ，对于发现各种各样的疾病以及各种各样的问题来说，也是更加全面 。我们身体的疾病是非常众多的，我们必须清晰地认识到，如果我们不注意自己的日常饮食以及生活习惯的话，那么我们很有可能是被疾病所侵犯的 ，那么我们应该怎样做才能够避免这样的事情的发生呢 。先不得不说的一点，就是掌握相应的一些医疗知识 。
我们在日常生活中不免遇到的一些疾病，就包括免疫缺陷病 。许多人对于免疫缺陷病这一疾病的了解并不不是那么的充分 ，变态究竟是怎样的一种疾病呢？免疫缺陷病是一种常见的抗体缺陷病，它的临床特点主要是学军免疫球蛋白的降低，抗体反应缺陷以及慢性的持续感染 。我们必须清楚的一点就是这种疾病在任何年龄段都会发病的，但是绝大多数都是发生在幼儿以及青春期，它的发病率相对而言是比较小的万分之几 。
对于每一缺陷病的话，临床上它是呈多样性的，男女都是可以患病的 ，主要临床特点是方法反复，持续的细菌感染，包括急，慢性的，别到炎，咽炎，中耳炎，气管炎以及会员等等这些慢性感染疾病 。其实还会出现各种的消化症状，如出现，以及叶酸和维生素b十二的缺乏 ，另外还可能出现肉芽肿，各种病变 ，在主要致病机理都是因为我们的免疫功能下降所导致的 。棉絮缺陷病我们的治疗可以采用免疫球蛋白的代替治疗抗生素的预防感染 治疗以及造血干细胞移植等等 。
免疫缺陷病都有哪些?
免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重感染或肿瘤。
(一)． 先天性免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。
(1) 特异性免疫缺陷
1 B细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。
2 T细胞缺陷性疾病
--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
3 T和B细胞联合缺陷性疾病
--联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。
(2) 非特特异性免疫缺陷
1 吞噬细胞缺陷病
--吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。
2 补体系统缺陷病
--该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。
(二) 后天继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害，所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷，也可以是体液免疫缺陷，或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的免疫缺陷和医源性的免疫缺陷。 1． 继发于某些疾病的免疫缺陷
(1) 感染
许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以HIV引发的AIDS最为严重。
(2) 恶性肿瘤
患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。
(3) 蛋白质丧失、消耗过量或合成不足
患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失；患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加；消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。
2． 医源性的免疫缺陷
(1) 长期使用免疫抑制剂、细胞毒药物和某些抗生素
大剂量肾上腺皮质激素可导致免疫功能全面抑制。抗肿瘤药物(叶酸拮抗剂和烷化剂)可同时抑制T细胞和B细胞的分化成熟，从而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗体生成和T细胞、B细胞对有丝分裂原的增殖反应。
(2) 放射线损伤
放射线治疗是恶性肿瘤及抑制同种组织器官移植排斥的有效手段。而大多数淋巴细胞对γ射线十分敏感。大剂量的放射性损伤可造成永久性的免疫缺陷。
人类发现的第一种原发性免疫缺陷病
人类发现的第一种原发性免疫缺陷病是先天性无丙种球蛋白血症（XLA）。
免疫球蛋白降低见于先天性低丙种球蛋白血症缺乏症，属于隐性遗传病。另外见于获得免疫球蛋白血症、肾病综合征、蛋白质丢失性肠病、先天性风疹病、胸腺发育不全伴无丙种球蛋白血症。由于免疫球蛋白生成障碍，丢失过多，分布异常，可引起免疫球蛋白降低，该类患者容易引起感染症状。通过查血液中免疫球蛋白的浓度，可以观察免疫球蛋白的水平变化。
怎样提高自身免疫力：
适度劳逸：
适度劳逸是健康之母，人体生物钟正常运转是健康保证，而生物钟“错点”便是亚健康的开始。
经常锻炼：
现代人热衷于都市生活忙于事业，身体锻炼的'时间越来越少。加强自我运动可以提高人体对疾病的抵抗能力。
培养多种兴趣，保持精力旺盛：
广泛的兴趣爱好，会使人受益无穷，不仅可以修身养性，而且能够辅助治疗一些心理疾病。
戒烟限酒：
医学证明，吸烟时人体血管容易发生痉挛，局部器官血液供应减少，营养素和氧气供给减少，
尤其是呼吸道黏膜得不到氧气和养料供给，抗病能力也就随之下降。少酒有益健康，嗜酒、醉酒、 酗酒会削减人体免疫功能，必须严格限制。
新生儿常见的出生缺陷有哪些?
1、兔唇
兔唇是比较通俗的叫法，学名其实叫唇裂/腭裂，是目前比较常见的一种出生缺陷。兔唇的主要表现就是新生儿的嘴唇会出现异常情况，而且还有可能会影响到听觉和发音，对婴儿来说最直接的就是外表的影响。
2、唐氏儿
唐氏儿其实就是21一三体综合征。婴儿如果是唐氏儿的话，会出现愚钝、痴呆的情况，而且会影响婴儿的面部表情。唐氏儿是可以通过检查排除的，所以孕妇疫情要做好各项预期检查。
3、先天性心脏病
主要是指婴儿的心脏发育不完全，可能是四联症也有可能是室间隔缺损，总是就是心脏发育畸形，会直接影响生命安全。
先天性免疫缺陷
先天性免疫缺陷，顾名思义指的是宝宝先天地在免疫系统有缺陷。若是不幸地患上该病怎么办呢？首先要了解先天性免疫缺陷的病因是什么？如何进行检查？治疗手段有什么？先天性免疫缺陷该如何预防？
先天性免疫缺陷的病因
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。
1、特异性免疫缺陷
B细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。
T细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。
T和B细胞联合缺陷性疾病，联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。
2、非特特异性免疫缺陷
吞噬细胞缺陷病，吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。
补体系统缺陷病 ，该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。
先天性免疫缺陷的检查
若是担心宝宝患上先天性免疫缺陷，妈妈就得去医院做个全面检查了，这当然还包括想要提前为怀孕做检查的女性。先天性免疫缺陷主要是根据临床表现和实验室检查来诊断，确诊要靠基因检测。
先天性免疫缺陷的治疗
先天性免疫缺陷包括好多疾病，根据不同的分类，有不同的治疗方法，如每个月静滴免疫球蛋白的替代治疗，其它对症支持治疗，造血干细胞移植治疗等。 你可以把详细的发病过程描述一下，如多大开始生病，主要有哪些表现，是否合并感冒、肺炎、腹泻、鹅口疮等，耳朵有无流脓的表现，每个月有几次感冒、支气管炎或肺炎以及腹泻。生后生长发育如何，与正常孩子相比是落后还是正常，现在体重和身高有多少？接种卡介苗之后接种处有无化脓和破溃。皮肤感染主要有哪些表现。再就是体格检查，如有无肝脾肿大等表现 另外把血常规检查结果、免疫球蛋白如IgG、IgA、IgM、IgE的值， 淋巴细胞亚群：CD3+、CD4+、CD8+、CD19+（B细胞）、CD16/56+ （NK细胞）的值贴上来。 根据以上的感染史、家族史和检查结果，基本可以判断孩子是否是先天性免疫缺陷病，从而给出一个治疗方案。
先天性免疫缺陷的预防
由于先天性免疫缺陷伴有遗传因素，因此在一定程度上是可以预防的。预防手段主要为提前为怀孕做好男女双方的基因诊断，做好优生优育检测，避免近亲生育等。