先天免疫缺陷纯合子

什么是免疫缺陷疾病?

我们的生活环境总是在不断变化当中 ，但是也避免不了各种各样的意外 ，随着社会经济的发展以及科技技术的不断进步，我们的医疗水平也不转的再提升 ，对于发现各种各样的疾病以及各种各样的问题来说，也是更加全面 。我们身体的疾病是非常众多的，我们必须清晰地认识到，如果我们不注意自己的日常饮食以及生活习惯的话，那么我们很有可能是被疾病所侵犯的 ，那么我们应该怎样做才能够避免这样的事情的发生呢 。先不得不说的一点，就是掌握相应的一些医疗知识 。

我们在日常生活中不免遇到的一些疾病，就包括免疫缺陷病 。许多人对于免疫缺陷病这一疾病的了解并不不是那么的充分 ，变态究竟是怎样的一种疾病呢？免疫缺陷病是一种常见的抗体缺陷病，它的临床特点主要是学军免疫球蛋白的降低，抗体反应缺陷以及慢性的持续感染 。我们必须清楚的一点就是这种疾病在任何年龄段都会发病的，但是绝大多数都是发生在幼儿以及青春期，它的发病率相对而言是比较小的万分之几 。

对于每一缺陷病的话，临床上它是呈多样性的，男女都是可以患病的 ，主要临床特点是方法反复，持续的细菌感染，包括急，慢性的，别到炎，咽炎，中耳炎，气管炎以及会员等等这些慢性感染疾病 。其实还会出现各种的消化症状，如出现，以及叶酸和维生素b十二的缺乏 ，另外还可能出现肉芽肿，各种病变 ，在主要致病机理都是因为我们的免疫功能下降所导致的 。棉絮缺陷病我们的治疗可以采用免疫球蛋白的代替治疗抗生素的预防感染 治疗以及造血干细胞移植等等 。 

先天性免疫缺陷

先天性免疫缺陷，顾名思义指的是宝宝先天地在免疫系统有缺陷。若是不幸地患上该病怎么办呢？首先要了解先天性免疫缺陷的病因是什么？如何进行检查？治疗手段有什么？先天性免疫缺陷该如何预防？

先天性免疫缺陷的病因

先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。

1、特异性免疫缺陷

B细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。

T细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。

T和B细胞联合缺陷性疾病，联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段，造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失，就会发生严重联合免疫缺陷病，病人表现为易于感染各种微生物。

2、非特特异性免疫缺陷

吞噬细胞缺陷病，吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。

补体系统缺陷病 ，该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传性缺陷所致。

先天性免疫缺陷的检查

若是担心宝宝患上先天性免疫缺陷，妈妈就得去医院做个全面检查了，这当然还包括想要提前为怀孕做检查的女性。先天性免疫缺陷主要是根据临床表现和实验室检查来诊断，确诊要靠基因检测。

先天性免疫缺陷的治疗

先天性免疫缺陷包括好多疾病，根据不同的分类，有不同的治疗方法，如每个月静滴免疫球蛋白的替代治疗，其它对症支持治疗，造血干细胞移植治疗等。 你可以把详细的发病过程描述一下，如多大开始生病，主要有哪些表现，是否合并感冒、肺炎、腹泻、鹅口疮等，耳朵有无流脓的表现，每个月有几次感冒、支气管炎或肺炎以及腹泻。生后生长发育如何，与正常孩子相比是落后还是正常，现在体重和身高有多少？接种卡介苗之后接种处有无化脓和破溃。皮肤感染主要有哪些表现。再就是体格检查，如有无肝脾肿大等表现 另外把血常规检查结果、免疫球蛋白如IgG、IgA、IgM、IgE的值， 淋巴细胞亚群：CD3+、CD4+、CD8+、CD19+（B细胞）、CD16/56+ （NK细胞）的值贴上来。 根据以上的感染史、家族史和检查结果，基本可以判断孩子是否是先天性免疫缺陷病，从而给出一个治疗方案。

先天性免疫缺陷的预防

由于先天性免疫缺陷伴有遗传因素，因此在一定程度上是可以预防的。预防手段主要为提前为怀孕做好男女双方的基因诊断，做好优生优育检测，避免近亲生育等。

什么是先天性免疫力缺陷?

什么是先天性免疫力缺陷？
这种先天性免疫功能缺陷主要是一种由于人体的免疫系统发育缺陷，或者是免疫反应障碍，导致人体抗感染能力逐渐的低下，临床上表现为反复的感染或者是严重的感染性疾病，如果是孩子比较小的话，可能平时没有太大的症状，像这种情况只能通过检测来发现的，这类儿童将来被感染的几率是比较高的，所以说需要及时调理。

免疫缺陷病的治疗有哪些?

很多人了解了免疫缺陷病的危害后，就会担心患上这种病。即使得了这种病，只要患者积极配合医生的治疗，也能很快康复。替代疗法可用于免疫缺陷疾病，如定期注射丙种球蛋白制剂、特异性免疫血清、白细胞、转移因子、胸腺上皮细胞培养或胸腺肽。它还可以用于免疫重建，如造血干细胞移植、胎儿胸腺移植、基因治疗等，孩子这种情况不一定是免疫缺陷病，应该去医院检查，确诊病因再治疗。

免疫缺陷病是由免疫系统发育不全或损伤引起的免疫功能低下引起的一组疾病。有两种类型的免疫缺陷，原发性和继发性。前者又称先天性免疫缺陷，与遗传有关，多发于婴儿。后者也被称为获得性免疫缺陷病，可以发生在任何年龄。主要由严重感染引起，尤其是直接侵入免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放化疗等引起。反复的细菌感染，口腔、眼部和消化道感染是常见的，但也有发烧、发冷、食欲不振、体重减轻。

治疗免疫缺陷伴低免疫球蛋白血症的主要方法是补充免疫球蛋白。对于细菌或真菌感染，可以使用适当的抗生素。免疫缺陷病可导致严重感染，危及生命。免疫缺陷患者可以通过输入免疫球蛋白来改善病情，增强机体的防御能力。免疫缺陷病可以吃豆子。豆类富含植物蛋白和大豆异黄酮，能预防骨质疏松，提高免疫力，预防心脑血管疾病，预防便秘。它是一种营养丰富的食物。对于免疫缺陷病，建议在日常饮食中注意均衡、全面的营养。

多吃含优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼、兔肉、牛奶、豆制品等，多吃新鲜蔬菜和水果补充维生素。只有营养均衡，身体抵抗力才能提高。免疫缺陷患者不能喝咖啡。免疫缺陷病患者的饮食以清淡、高蛋白为主，应合理搭配，营养充足。患者可多吃藕粉和新鲜果汁，多吃新鲜水果和蔬菜。多吃增强免疫力的食物。最好避免烟酒、辛辣食物、油腻食物和冷食。以免引起疾病的反复发作。

免疫缺陷病简介

目录

• 1 拼音
• 2 英文参考
• 3 免疫系统的个体发育
• 4 免疫缺陷病的发病机制
• 4.1 免疫缺陷的发生阶段及环节
• 4.2 免疫缺陷的发生原因
• 5 免疫缺陷病分类
• 5.1 原发性免疫缺陷病
• 5.1.1 原发性B细胞缺陷病
• 5.1.2 原发性T细胞缺陷病
• 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病
• 5.1.4 原发性补体缺陷病
• 5.2 继发性免疫缺陷病
• 6 免疫缺陷病的临床表现
• 附：
  • 1 治疗免疫缺陷病的中成药
  • 2 免疫缺陷病相关药物

1 拼音

miǎn yì quē xiàn bìng

2 英文参考

immunodeficiency disease， ID

免疫缺陷病（immunodeficiency　diseases）

由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍，称为免疫缺陷，由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。

3 免疫系统的个体发育

人体的免疫系统是在遗传控制下发育成熟的。胸腺发生于咽囊，胚胎时期干细胞发生于卵囊，以后逐渐分化为各系的祖细胞并分别沿各自的途径分化成熟。例如在胸腺内分化成熟的为T细胞，B细胞则在骨髓中直接成熟。

人类的免疫球蛋白最早出现在胚胎第10～20周，最先出现的是IgM，IgG和IgA次之。至出生时IgM可达成人水平的10％；IgA，1.2％；IgG，82％；后者包括从母体传输过来的一大部分。测定儿童免疫球蛋白水平是评价其免疫功能的一种重要方法。0～15岁儿童血清免疫球蛋白平均水平见表271。表中数字为占成人Ig水平的百分比。

表271 各年龄组儿童的血清Ig相对水平

年龄组 IgG IgM IgA 新生儿（脐带血） 82 10 1.2 2～7天 81 11 0.9 8～13天 79 46 2.4 31～60天 52 35 5.2 3～4月 38 54 6.9 5～6月 38 60 8.8 7～12月 56 82 16 1～2岁（13～24月） 61 86 25 3～4岁（25～36月） 60 91 29 4～5岁 69 82 40 6～8岁 87 106 79 9～11岁 90 96 78 12～15岁 92 113 95 成年人 100 100 100

细胞反应最早出现在胚胎第12～15周，但至出生时也远不成熟，迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些，至出生时补体的血清水平可达成人的50％，旁路途径也已成熟。

4 免疫缺陷病的发病机制

4.1 免疫缺陷的发生阶段及环节

免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图271）。

1．干细胞发育障碍（图271A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。

2．淋巴细胞系发育障碍（图271B）形成联合免疫缺陷病。

3．粒细胞发育障碍（图271C）可发生慢性肉芽肿。

4．第三、四咽囊形成障碍（图271D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGee综合征等。

5．胸腺形成不良（图271E）可导致Nezelof综合征。

6．间叶细胞系发育障碍（图271F）骨髓血管系异常，可出现共济失调性毛细血管扩张症等。

7．胸腺功能障碍（图271G）T细胞异常，可导致共济失调性毛细血管扩张症等。

8．类囊组织的障碍（图271H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。

以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。

图271 免疫系统各阶段发育障碍示意图

（A～K为发育障碍的部位）

9．致敏T细胞功能不全（图271I）可发生慢性皮肤粘膜真菌感染症等。

10．B细胞至浆细胞阶段发生障碍（图271J）可发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。

11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图271K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如WiskottAldrich综合征等。

以上各种免疫缺陷的发生率相差很大，其中B细胞缺陷最多见（约50％），其次为联合免疫缺陷（20％）（图272）。

4.2 免疫缺陷的发生原因

1．遗传基因异常一是X连锁隐性遗传，病态基因位于X染色体上，在女性可以不表现疾病，但在男性则别无选择；所以男性患病率比女性高得多；例如Bruton型丙种球蛋白缺乏症、X连锁高IgM型Ig缺陷症和X连锁联合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一类为常染色体隐性遗传，发病无性别差异，例如Swiss型联合免疫缺陷病等。

图272 各型免疫缺陷的发生率

2．中枢免疫器官发育障碍可由遗传缺陷所致，也可由宫内感染某些病毒（例如巨细胞病毒、麻疹病毒等）导致胚胎发育受损，免疫系统发育异常。

3．免疫细胞内在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脱氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏皆可引起T细胞、B细胞或吞噬细胞缺陷。

4．免疫细胞间调控机制异常机体的免疫调控是一个极为复杂的网络机制，在这个调节网中，无论是辅助不足或抑制过盛，皆可导致免疫缺陷。许多继发性免疫缺陷则常因感染、药物和放射线等因素而发生。

5 免疫缺陷病分类

免疫缺陷病有二种类型：

①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。

先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。

②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

5.1 原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。

5.1.1 原发性B细胞缺陷病

本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原 *** 后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表272。

表272 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型） 6～10月 男 性联隐性 反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 婴儿期 男,女 ? 同上,但较轻，预后较好,18～30个月可恢复,偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 婴幼儿期 男 性联隐性 化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大；IgG,IgA低；IgM正常或高 4.选择性IgA缺乏症 任何时期 男,女 常染色体

隐性遗传

发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低 5.选择性IgM缺乏症 婴儿期 男,女 家族性 全身感染,IgM低；IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差 6.选择性IgG亚类缺乏症 任何时期 男,女 家族性 IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差 7.获得性丙种球蛋白缺乏症 5岁～成人 男,女 可有家族性 化浓菌感染,常3种Ig降低 8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 幼期儿 男,女 常染色体

隐性遗传

巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效 9.Ig含量正常性抗体缺陷症 婴幼儿期 男,女 可有家族性 细菌感染,Ig正常,但对抗原 *** 缺乏抗体应答 5.1.2 原发性T细胞缺陷病

由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表273。

表273 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.先天性胸腺发育不全（DiGee型） 新生儿 男,女 － 特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟缺陷,外周血中极少T细胞 2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症 婴儿期 男,女 常染色体

隐性遗传

对细菌,病毒和真菌均易感,迟发型反应（）,T细胞少,血和尿中尿酸含量低 3.慢性皮肤粘膜念珠菌病 任时期何 男,女 － 轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌感染,易伴发内分泌障碍

（三）原发性联合免疫缺陷病

原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病（SCID）的预后最差。本组疾病的上些主要特征见表274。

表274 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征 1.重症联合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Swiss型 0～6月 男,女 常染色体

隐性遗传

对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良,Ig降低 ②Gitlin型 <6月 男>女 性联隐性 与上相似,但稍轻 ③腺苷脱氨酶缺乏 婴幼儿 男,女 常染色体

隐性遗传

易感染,骨改变,血细胞内酶下降,淋巴细胞受损 ④网状组织发育不全 新生儿 男,女 个别家族性 易感染,胸腺和骨髓发育不良,淋巴细胞和中性粒细胞下降 2.其他联合免疫缺陷病 　 　 　 　 ①Nezelof综合征 婴幼儿 　 常染色体

隐性遗传

反复感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少 ②共济失调性毛细血管扩张症 <1岁 男,女 常染色体

隐性遗传

胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常 ③WiskottAldrich综合征 <1岁 男 性联隐性 胸腺发育不良,感染,湿疹,血小板减少性紫癜,IgM降低 ④软骨毛发发育不全综合征 婴儿期 男,女 常染色体

隐性遗传

四肢短小,毛发缺少,颈短粗,T细胞功能降低,血Ig均降低 5.1.3 原发性吞噬细胞缺陷病

这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。常见疾病及其特征见表275。

表275 常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征

病名 受损细胞 功能缺陷 发生机制 遗传方式 其他特征 1.慢性肉芽肿 中性粒细胞单核细胞 杀菌力↓ 过（超）氧化酶产生障碍 X性联隐性 患儿母亲有SLE样红斑 2.髓过氧化酶缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 常染色体

隐性遗传

　 3.G6PD缺乏症 中性粒细胞 杀菌力↓ 同上 性联隐性（?） 　 4.Swachman综合征 中性粒细胞 移动性↓ 粒细胞减少 常染色体

隐性遗传

胰腺功能↓骨髓发育↓ 5.懒白细胞病 中性粒细胞 移动性↓ ? ? 　 5.1.4 原发性补体缺陷病

在五类原发性免疫缺陷病中，补体缺陷的发病率最低。补体系统的各种成分均可发生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色体隐性遗传）和C1抑制剂缺陷（常染色体隐性遗传）较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染，或伴发系统性红斑狼疮和慢性肾炎等，有的也可表现正常。C1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性血管神经性水肿。

上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同（表276），对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。

表276 各种免疫缺陷病的感染及特点

免疫缺陷病 感染类型 病原体类别 体液免疫缺陷病（B细胞系） 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎等 以化脓性球菌感染为主,例如葡萄球菌、链球菌和肺炎链球菌等 细胞免疫缺陷（T细胞系） 重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,结核,麻风病等 细胞内寄生虫病原体感染为主,如病毒,真菌,放线菌和布氏菌等 联合免疫缺陷（T,B细胞系） 全身重症细菌及病毒感染,顽固性腹泻或脓皮病等 以化脓菌为主,有时合并胞内寄性病原体感染 吞噬细胞和补体缺陷 肺炎、化脓性淋巴结炎、脓皮病、全身性内肉芽肿 化脓菌为主,补体缺陷时也常见脑膜炎球菌和淋球菌感染

5.2 继发性免疫缺陷病

继发性免疫缺陷病是出生后由物理（如射线）、化学（如药物）和生物（如病毒）等因素造成，亦可因营养、疾病（如肿瘤）和大型外科手术造成，发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面，其临床表现和免疫学特征与相应的原发性免疫缺陷病相似，多可找到明显的致病因素。

近年来发现了一种对人类生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodefiencysyndrome，AIDS，艾滋病），由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起。HIV是一类逆转录病毒，T细胞表面的CD4分子是其天然受体，因此主要侵犯辅助性T细胞；其他如B细胞和单核－巨噬细胞等也间接或直接地在一定程度上受累。因此受感染者免疫应答启动不力，表现为获得性免疫缺陷。

HIV主要通过性接触、输注污染血制品、共用注射器或母－婴途径传播。感染几周后有些可出现类似传染性单核细胞增多病或流感的症状，持续3～14天，并伴有抗HIV抗体出现，之后进入潜伏期。艾滋病的潜伏期可长达2～10年甚至更长。患病初期为流感样症状，有发热、咽喉痛、肌肉痛和皮疹，血中可查出HIV。艾滋病相关综合征主要表现为持续性体重减轻、间歇发热、慢性腹泻、全身淋巴结肿大和进行性脑病；多有呼吸道、消化道和神经系统感染或恶性肿瘤，最常见的是卡氏肺孢子菌肺炎（50％以上）和Kaposi肉瘤（30％以上）。

6 免疫缺陷病的临床表现

免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌（如结核杆菌等）及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少，功能下降，迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外，自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。

免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能，临床上常有多种表现：

（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。

（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。

（3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。

（4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。

治疗免疫缺陷病的中成药

• 清气化痰丸

  竭的细胞免疫功能异常，黄芩苷及黄芩苷元能抑制免疫缺陷病毒（HIV1）及免疫缺陷病毒逆转录酶（HI...

• 肥儿丸

  见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为...

• 健脾丸

  见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为...

• 保和丸

  见于急性肠炎、慢性腹泻、营养不良、严重贫血、免疫缺陷病、乳糜泻以及小肠手术损伤等。临床上主要表现为...

• 桂附地黄丸

  功能和（或）肾小球系膜清除功能降低及补体成分功能缺陷等原因使免疫复合物沉积于肾小球而患病；血循环中的...

• 更多治疗免疫缺陷病的中成药

免疫缺陷病相关药物

• 伊曲康唑胶囊

  g口腔念珠菌病100mg，一日一次15日一些免疫缺陷病人如白血病、爱滋病或器官移植病人，伊曲康唑的口...

• 注射用哌拉西林钠

  林与氨基糖苷类联合应用亦可用于有粒细胞减少症免疫缺陷病人的感染。【用法用量】本品可供静脉滴注和静脉...

• 酮康唑片

  ，或遵医嘱。体重30公斤以上的儿童，同成人。免疫缺陷病人的预防性治疗：成人：每日2片（400mg）...

• 转移因子注射液

  （主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮...

• 注射用转移因子

什么是免疫缺陷疾病?

我们的生活环境总是在不断变化当中 ，但是也避免不了各种各样的意外 ，随着社会经济的发展以及科技技术的不断进步，我们的医疗水平也不转的再提升 ，对于发现各种各样的疾病以及各种各样的问题来说，也是更加全面 。我们身体的疾病是非常众多的，我们必须清晰地认识到，如果我们不注意自己的日常饮食以及生活习惯的话，那么我们很有可能是被疾病所侵犯的 ，那么我们应该怎样做才能够避免这样的事情的发生呢 。先不得不说的一点，就是掌握相应的一些医疗知识 。

我们在日常生活中不免遇到的一些疾病，就包括免疫缺陷病 。许多人对于免疫缺陷病这一疾病的了解并不不是那么的充分 ，变态究竟是怎样的一种疾病呢？免疫缺陷病是一种常见的抗体缺陷病，它的临床特点主要是学军免疫球蛋白的降低，抗体反应缺陷以及慢性的持续感染 。我们必须清楚的一点就是这种疾病在任何年龄段都会发病的，但是绝大多数都是发生在幼儿以及青春期，它的发病率相对而言是比较小的万分之几 。

对于每一缺陷病的话，临床上它是呈多样性的，男女都是可以患病的 ，主要临床特点是方法反复，持续的细菌感染，包括急，慢性的，别到炎，咽炎，中耳炎，气管炎以及会员等等这些慢性感染疾病 。其实还会出现各种的消化症状，如出现，以及叶酸和维生素b十二的缺乏 ，另外还可能出现肉芽肿，各种病变 ，在主要致病机理都是因为我们的免疫功能下降所导致的 。棉絮缺陷病我们的治疗可以采用免疫球蛋白的代替治疗抗生素的预防感染 治疗以及造血干细胞移植等等 。